Ученые из Университета Вирджинии и Национальных институтов здоровья (США) обнаружили в клетках человека неизвестную ранее структуру — гемифусому. Это как новый цех по переработке отходов, только внутри клетки. Он помогает ей сортировать, перерабатывать и избавляться от «мусора» — белков, липидов и других молекул.

Если этот процесс нарушается, развиваются тяжелые генетические болезни, например синдром Германски-Пудлака (альбинизм, проблемы с легкими, нарушение свертываемости крови).

Результаты исследования опубликованы в издании Nature Communications.

Как нашли

Использовали крио-электронную томографию — метод, который «замораживает» клетку в движении и позволяет рассмотреть ее структуры в мельчайших деталях.

Оказалось, гемифусомы встречаются часто, но раньше их просто не замечали.

Зачем это нужно

• Сортировка. Гемифусома работает как погрузочная платформа: помогает везикулам (маленьким «контейнерам» в клетке) обмениваться грузом.
• Переработка. Участвует в утилизации ненужных компонентов — если система ломается, клетка «задыхается» в собственных отходах.

Это как найти новый район в знакомом городе, — говорит Сехам Эбрахим, руководитель исследования. — Теперь мы можем изучать, как его поломки приводят к болезням, и искать способы это исправить.

Открытие гемифусомы может дать:

• Точные мишени для терапии. Если доказать ее роль в болезнях накопления (например, при некоторых формах деменции), можно создать препараты, корректирующие именно ее работу.
• Диагностику. Аномалии в структуре гемифусомы могут стать ранним маркером заболеваний до появления симптомов.
• Решение для редких болезней. Синдром Германски-Пудлака сейчас неизлечим — понимание механизмов гемифусомы приблизит разработку лечения.

Пока исследование носит фундаментальный характер: гемифусому изучили in vitro, но ее роль в живом организме требует проверки. Неясно, насколько ее дисфункции значимы для большинства людей — возможно, это узкоспецифичный механизм.

Ранее ученые пришли к выводу, что органеллы живых клеток формируются случайным образом.