Редкие клетки легких преподнесли еще один сюрприз, связанный с муковисцидозом

В новом исследовании, проведенном учеными Университета Айовы, установлено, что редкие клетки легких, известные как легочные ионоциты, способствуют поглощению воды и соли с поверхности дыхательных путей. Эта функция прямо противоположна тому, что ожидалось от этих клеток, и может иметь отношение к заболеванию легких муковисцидозом.

Пять лет назад ученые сообщили о неожиданном открытии, что ионоциты — тип клеток, обычно встречающийся в жабрах рыб и коже лягушек, — также присутствуют в клетках, выстилающих легкие и дыхательные пути человека. Эти легочные ионоциты были особенно интересны для исследователей муковисцидоза, поскольку, хотя они составляют всего около 1% всех клеток в выстилке дыхательных путей, в них содержится около половины общего количества CFTR — белка, который нарушает работу при муковисцидозе.

Несмотря на предположение о том, что ионоциты, богатые CFTR, могут играть важную роль в развитии МВ, функция этих клеток остается неясной.

Известно, что CFTR-каналы, присутствующие в секреторных клетках дыхательных путей, выделяют хлорид-ионы из клетки в тонкий слой жидкости, покрывающий поверхность дыхательных путей. Эта жидкость на поверхности дыхательных путей играет важную роль в защите легких от вредных микробов и частиц. Поскольку вода «следует» за солью, отток хлорид-ионов способствует увлажнению поверхности дыхательных путей. В новом исследовании было обнаружено, что CFTR-каналы в ионоцитах выполняют противоположную функцию: они поглощают хлорид-ионы и способствуют поглощению влаги.

Ключевой особенностью, позволяющей ионоцитам поглощать хлориды, является специфический для ионоцитов хлоридный канал Барттина, расположенный на противоположной мембране клетки от канала CFTR, — говорит Ян Торнелл, доктор философии, доцент кафедры внутренней медицины UI и старший автор нового исследования, опубликованного в номере журнала The Journal of Clinical Investigation от 16 октября.

Вместе эти два канала образуют канал, по которому хлорид проходит через ионоцит и помогает выводить жидкость, выстилающую дыхательные пути, в организм.

Различная роль каналов CFTR в этих двух разных типах клеток дыхательных путей — ионоцитах и секреторных клетках — также позволяет предположить, что при заболевании МВ нарушается как секреция, так и всасывание жидкости, что может иметь последствия для заболевания легких при МВ и для того, как препараты для лечения МВ влияют на функцию легких. Поскольку современные препараты с модуляторами CFTR восстанавливают функцию канала CFTR, вероятно, что модуляторы лечат как секрецию, так и абсорбцию.

23.10.2023